W ostatnich latach naukowcy koncentrują się na rozwijaniu nowych metod leczenia zespołu aktywacji makrofagów (MAS), poważnego powikłania dorosłej postaci choroby Stilla (AOSD). Nowe badania naukowe przynoszą istotne informacje na temat zastosowania anakinry, inhibitora interleukiny-1, w leczeniu tego schorzenia. Zespół aktywacji makrofagów jest znanym wyzwaniem diagnostycznym i terapeutycznym w kontekście AOSD, a jego szybkie rozpoznanie i leczenie są kluczowe ze względu na wysoką śmiertelność.
Przypadek kliniczny: Zastosowanie dożylnej anakinry
W prezentowanym badaniu opisano przypadek 32-letniego mężczyzny, u którego zdiagnozowano AOSD w 2020 roku. Po początkowym leczeniu kortykosteroidami i metotreksatem pacjent przerwał terapię i nie kontynuował wizyt kontrolnych. We wrześniu 2023 roku zgłosił się ponownie z objawami gorączki i podwyższonymi markerami zapalnymi. Po wykluczeniu infekcji, podjęto decyzję o zastosowaniu metyloprednizolonu (MP). Jednakże, pacjent wymagał hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii z powodu zaburzeń świadomości, co wskazywało na rozwój MAS.
Postępowanie terapeutyczne i wyniki leczenia
W obliczu podejrzenia MAS zastosowano dożylne wlewy anakinry (ANA) w dawce 0,5 mg/kg/godzinę, co przyniosło znaczącą poprawę stanu pacjenta już po 12 godzinach. Anakinra była podawana dożylnie przez 3 dni, po czym pacjent został przeniesiony z oddziału intensywnej terapii na zwykły oddział, a leczenie kontynuowano podskórnie. Pomimo braku możliwości wykonania biopsji szpiku kostnego w stanie krytycznym pacjenta, dalsze leczenie przyniosło znaczącą poprawę i stabilizację stanu zdrowia.
Dyskusja: Znaczenie wczesnego rozpoznania i leczenia
Przypadek ten podkreśla wagę szybkiego rozpoznania i agresywnego leczenia MAS w kontekście AOSD. Wysoka śmiertelność związana z MAS wymaga natychmiastowego działania, nawet przed potwierdzeniem diagnostycznym. Anakinra, choć zwykle podawana podskórnie, w przypadkach krytycznych może być skutecznie stosowana dożylnie, co pozwala na szybkie złagodzenie objawów. W badaniu retrospektywnym obejmującym 5 pacjentów wykazano, że ciągła infuzja dożylna anakinry prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej w MAS.
Podsumowanie i wnioski
Dożylne podawanie anakinry stanowi obiecującą opcję terapeutyczną w leczeniu zespołu aktywacji makrofagów związanego z dorosłą postacią choroby Stilla. Konieczne są dalsze badania, aby w pełni ocenić skuteczność i bezpieczeństwo tej metody leczenia w kontekście klinicznym.
Bibliografia
Bitik Berivan, Şenturk Mustafa, Kibaroglu Seda, Yildirim Tulin, Tezcan Mehmet Engin, Zeyneloglu Pınar and Yucel Ahmet Eftal. Intravenous Anakinra for Treating Macrophage Activation Syndrome in Adult-Onset Still’s Disease. European Journal of Case Reports in Internal Medicine 2024, 11(11), e358-67. DOI: https://doi.org/10.12890/2024_004788.
