Wstęp
W ostatnich latach medycyna stale poszukuje nowych, skutecznych metod leczenia różnych schorzeń, w tym zespołów autoimmunologicznych. Jednym z takich schorzeń jest hemofagocytarna limfohistiocytoza (HLH), zespół charakteryzujący się nadmierną reakcją zapalną i destrukcją tkanek. Nowe badania naukowe dostarczają istotnych informacji na temat potencjalnego zastosowania anakinry w leczeniu HLH związanej ze szpiczakiem mnogim, co może stanowić przełom w podejściu terapeutycznym do tego schorzenia.
Przypadek kliniczny
Prezentacja przypadku
Opisany przypadek dotyczy 78-letniego mężczyzny, u którego zdiagnozowano szpiczaka mnogiego oraz HLH. Pacjent zgłosił się do kliniki hematologicznej z objawami zmęczenia, utraty masy ciała i braku apetytu. Badania laboratoryjne wykazały liczne nieprawidłowości, w tym hiperkalcemię, ostrą niewydolność nerek, hiperferrytynemię, anemię i trombocytopenię.
Badanie szpiku kostnego
Badanie szpiku kostnego ujawniło hiperkomórkowy aspirat z obecnością 75% komórek plazmatycznych o wyraźnie dysplastycznych formach. Analiza mikroarray SNP wykazała aberracje cytogenetyczne zgodne z szpiczakiem mnogim. Wyniki te były zgodne z III stopniem R-ISS szpiczaka mnogiego.
Leczenie i powikłania
Początkowe leczenie obejmowało terapię szpiczaka mnogiego za pomocą cyklofosfamidu, bortezomibu i deksametazonu. Pomimo leczenia, pacjent wykazywał postępującą trombocytopenię i anemię oraz inne objawy, które wskazywały na rozwój HLH. Decyzja o powtórzeniu biopsji szpiku kostnego potwierdziła aktywność hemofagocytarną, co skłoniło do rozpoznania HLH.
Leczenie HLH
Pacjent został poddany leczeniu anakinrą, deksametazonem i dożylną immunoglobuliną (IVIG). Po kilku tygodniach obserwowano znaczną poprawę stanu pacjenta, w tym wzrost liczby płytek krwi i spadek poziomu ferrytyny. Po sześciu miesiącach pacjent był w dobrym stanie ogólnym i kontynuował leczenie ambulatoryjne.
Dyskusja
Przedstawiony przypadek jest wyjątkowy ze względu na zastosowanie anakinry jako części terapii HLH związanej ze szpiczakiem mnogim. Jest to pierwsze tego typu doniesienie w literaturze, co podkreśla innowacyjny charakter podejścia terapeutycznego. Diagnoza HLH w kontekście szpiczaka mnogiego jest skomplikowana, a objawy mogą się pokrywać z innymi stanami chorobowymi. W tym przypadku kluczowe było wielokrotne badanie szpiku kostnego, które potwierdziło obecność hemofagocytozy.
W literaturze opisano jedynie kilka przypadków HLH związanej z szpiczakiem mnogim, co czyni to schorzenie rzadkim i trudnym do leczenia. Dotychczasowe terapie obejmowały różne podejścia, w tym stosowanie etopozydu i immunoglobulin, jednak wyniki były zróżnicowane. Zastosowanie anakinry, antagonisty receptora IL-1, w połączeniu z innymi lekami, przyniosło pozytywne efekty terapeutyczne.
Wyniki leczenia anakinrą w tym przypadku sugerują, że może ona stanowić skuteczną alternatywę dla tradycyjnych metod leczenia HLH, szczególnie w przypadkach związanych ze szpiczakiem mnogim. Dalsze badania są konieczne, aby potwierdzić te obserwacje i określić miejsce anakinry w leczeniu HLH.
Podsumowanie
Przypadek przedstawiony w artykule dostarcza cennych informacji na temat potencjalnego zastosowania anakinry w leczeniu HLH związanej ze szpiczakiem mnogim. Terapia ta może stanowić nową, obiecującą ścieżkę terapeutyczną, szczególnie w przypadkach, gdzie tradycyjne metody nie przynoszą oczekiwanych rezultatów. Wnioski te mogą mieć istotne znaczenie dla dalszych badań i praktyki klinicznej.
Bibliografia
. Myeloma‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis – A comprehensive case study and a novel chemotherapy‐free approach with anakinra. EJHaem 2024, 5(3), 1057-1062. DOI: https://doi.org/10.1002/jha2.975.
